脑干动静脉畸形研究进展

脑细胞内摇动冠状摇动脉发育不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑细胞内就其内极其扩展的摇动、冠状摇动脉成型的不安冠状摇动脉民团，不但其于今医治法更为更糟，且工具必需尚欠缺统一新的标准。现对其流不依伤寒学、伤寒症认知、临浮展现、诊断及于今医治法等方面的分析进展近期如下。

1 流不依伤寒学

40岁以下的男女发伤寒率基本常为同。在旧金山，每1000利是都有1人患AVM，病亡中都患儿中都有2%是AVM裂痕归因于。一般指出伤寒变是再行天性的，没有家族性，而且都是为在在发伤寒。AVM患儿发育不全囊肿死亡率为30%～80%，首次囊肿一般时有发生在20～40岁，裂痕的险恶无性别差异。AVM的年囊肿率为2%～4%。已出过血的患儿于是又囊肿的期望值为4.5%～34.4%，囊肿后第1天内于是又囊肿的期望值为6%。囊肿者中都有5%～10%致死，30%～50%存留永久性的神经其会。

2 伤寒症认知

摇动冠状摇动脉发育不良是由极其冠状摇动脉和冠状摇动脉错综复杂通过1个或多个瘘口直接常为连而成，摇动冠状摇动脉错综复杂多无毛细冠状摇动脉浮，其内小冠状摇动脉欠缺伸长层及内膜，瘘管血运多始终保持极较高转化成、极较高血管扩展状态，而临近脑细胞内组织的冠状摇动脉则始终保持较高血管扩展状态。极较高转化成滚易避免冠状摇动脉伸长层极其加厚而不能保持正常刚性。AVM被指出是由于胚胎期、孕期期或外祖父后脑细胞内冠状摇动脉发育极其归因于，其结尾为始终保持某种原因、继续生长、裂痕囊肿或其本质消失。裁的供血冠状摇动脉可为1支，也可为多支。小得多的、繁杂的发育不良冠状摇动脉都是呈楔，一组坐落大脑，几乎向脑细胞内右脑细胞内相连，其六边形可达脑细胞内室填塞。由主要脑细胞内冠状摇动脉自成供血的小得多的AVM，一般坐落主要冠状摇动脉前端自成的相接带，另一些AVM的供血冠状摇动脉来自颈外冠状摇动脉或椎冠状摇动脉的硬脑细胞内膜自成，右脑细胞内供血来自脉络膜冠状摇动脉或用水一组结、内囊及丘脑细胞内的小冠状摇动脉，坐落大脑皮层内的右脑细胞内AVM血供来自深浅四支冠状摇动脉，坐落一组结、丘脑细胞内和脑细胞内干的AVM不一定由小的右脑细胞内穿支冠状摇动脉供血。都有大脑的发育不良冠状摇动脉不一定通过大脑冠状摇动脉竖井，大的或右脑细胞内发育不良冠状摇动脉则均需要通过右脑细胞内和大脑冠状摇动脉两种途径竖井。10%～58%的AVM患儿有相比较的冠状结核转变，其不太可能显现出来在AVM的边缘、供血冠状摇动脉的外侧或远端、或者坐落发育不良冠状摇动脉民团就其上，就其上冠状结核的裂痕险恶要极较高于其他部位。竖井冠状摇动脉的极其转变，如畸变、扩展或冠状摇动脉性冠状结核常常剥削区内组织，避免冠状摇动脉败血症成型，甚至裂痕囊肿。一些供血冠状摇动脉在瘘口的远端几乎用水区内脑细胞内组织。AVM的供血冠状摇动脉或竖井冠状摇动脉的常规冠状摇动脉上可有多个瘘口，供血冠状摇动脉可显现出来不规则狭小，称为“极较高水量冠状摇动脉伤寒”，这种冠状摇动脉伤寒类似于烟雾伤寒，于今医治法时囊肿毛细管不能转至其就其上。

3 临浮展现

AVM患儿最罕见的就诊原因是发育不全囊肿，其极较高伤寒死率和致残率与囊状冠状结核裂痕及极较高血滚性脑细胞内囊肿不常为上下。小发育不良、常规深冠状摇动脉竖井、极较高转化成滚、发育不良冠状摇动脉浅层等各种因素上升了囊肿的险恶性。供血冠状摇动脉的滚力可通过；也必需旋毛细管测定，也可在基本上磁共振时根据供血冠状摇动脉的圆形及血流运摇动速度粗略测算。脑细胞内四楼及内层下隙囊肿患儿的病症要好于脑细胞内就其内囊肿，选择不太可能是由于AVM裂痕囊肿后，血液转至脑细胞内室或内层下隙的广泛维度而对脑细胞内就其剥削较轻归因于。对于年岁与囊肿错综复杂父子关系的分析，有的资料是常为矛盾的，有历史学家指出是青年期极较高发，另有历史学家指出任何年岁段都不太可能发伤寒。16%～53%的患儿替补症状都是囊肿性高血压，多数展现为局灶性猝死，大猝死占高血压患儿的27%～35%。除了一些运用于抗高血压药物预防高血压猝死的分析外，很少有关于AVM患儿高血压死亡率的分析报导。有些分析也称许了AVM及其囊肿史与高血压错综复杂的父子关系。7%～48%的患儿展现为发烧，其猝死频率、持续时间及比较严重程度都是无一般来说性，4%～8%的患儿有渐进性局灶性神经系统其会展现，有历史学家提议是由于“盗血”归因于，还有历史学家指出是冠状摇动脉滚过极较高及发育不良冠状摇动脉的这样一来效应引起。

4 医学影像安全检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等安全检查发现。CT至少对发现急性囊肿较敏感，而其他安全检查对观察AVM细节更有鼓励。CTA较MRA能更高地表明冠状摇动脉细节，MRI和MRA表明伤寒变附近情形较差，系统MRI可鼓励判断附近脑细胞内组织系统情形，漫射张肌核磁共振（diffusion-tensor imaging）有利于分辨极其重要性的大脑皮层柬。冠状摇动脉磁共振被普遍认为是观察冠状摇动脉一组的“金新的标准”，并可排查供血冠状摇动脉不一定冠状结核、竖井冠状摇动脉不一定败血症及各冠状摇动脉走不依等。磁共振安全检查的险恶之外病亡中都、冠状摇动脉烧伤及磁共振剂反应等，但其期望值相等1%。

5 于今 医治

5.1 不确定性评估 一旦肺癌AVM的存在，就要慎重就其于今医治法与否的评说。目从前，还没有基于随机化可控制的常为关新的标准来教导临浮。最特指的外科于今医治法不确定性评论者工具是SpetzlerMartin分总数请注意，它是结合伤寒变大小、竖井冠状摇动脉形双管及伤寒变后方等进不依综合评定。有统计表明，S-M1、2、3级患儿开刀术后存留神经系统其会的不确定性＜3%，远较高于4、5级患儿的20%。旧金山病亡中都联合会病亡中都委员会2001年版《脑细胞内摇动冠状摇动脉发育不良于今医治法教导意见》中都，阐述了已知AVM的其本质伤寒程，以及有所不同于今医治法工具不太可能避免的险恶，指出S-M1、2级者不利于采取开刀术开刀；3级伤寒变者应在囊肿于今医治法后后应开刀术开刀；对于开刀术不确定性大、解剖后方一般来说、坐落极其重要性系统区的伤寒变可转用点状于今医治法；对于4、5级伤寒变则不做干涉性于今医治法。

5.2 外科开刀术 是最理想的于今医治法工具，其优点在于可直接开刀发育不良的冠状摇动脉。但并非所有患儿都是适合不依开颅开刀术，这依赖于伤寒变的后方、大小以及不一定深冠状摇动脉竖井。接近大脑细胞内颗粒的伤寒变、脑细胞内四楼及颅底伤寒变都有开刀术开刀的报导。S-M1、2、3级者适合外科开刀术开刀，都是不会避免致死，而4、5级患儿开刀术避免比较严重肝硬化甚至致死的期望值很大，应选择到开颅开刀术。另外，由硬脑细胞内膜冠状摇动脉供血的AVM因与颅骨转化不便亦较难开刀。术中都识别并保留极其重要性脑细胞内系统区十分极其重要，随着系统磁共振核磁共振、术中都脑细胞内电比例尺系统对，以及神经外科遥测系统等核心技术的运用于已难于显然。不一定开刀AVM后不于是又患上，但少数个案术后会于是又次显现出来供血冠状摇动脉冠状结核。

5.3 冠状摇动脉内于今医治法 囊肿于今医治法是运用于旋毛细管将颗粒流到发育不良冠状摇动脉的供血冠状摇动脉及冠状摇动脉民团内，以阻塞AVM血流的于今医治法工具，该核心技术的运用于弥补了传统开刀术不能于今医治法右脑细胞内或硬脑细胞内膜冠状摇动脉供血AVM的极低，使得更多AVM获得有效地于今医治法。但也有报导指出，囊肿于今医治法只能可用少数个案，特别是由根圆形相等1cm冠状摇动脉供血的AVM。可通过毛细管流到的囊肿颗粒较多，如永久细胞内器、硬化剂、弹簧圈及短时间凝胶等。早先研制成功的囊肿剂Onyx，使得囊肿的相容性及合理性都是获得了明显提极较高。新的制造的接点双管细胞内遥测核心技术，将遥测和红外核心技术可用极为畸变的冠状摇动脉，可随时随地旋毛细管及旋导丝转至基本上不能通过的细小冠状摇动脉。另外，囊肿材料如n-苯甲酸重氮丙烯酸长芦黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇支链，已被应可用缩小或无论如何阻塞小得多或繁杂的摇动冠状摇动脉发育不良及摇动冠状摇动脉瘘。此外，通过旋毛细管流到短效药，可直至归因于囊肿或开刀发育不良冠状摇动脉后不太可能显现出来的临浮症状；流到冠状摇动脉扩展药可增极较高血滚、减低血流运摇动速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，借以更精确地将囊肿剂留置在伤寒变内。囊肿于今医治法的肝硬化为6%～14%，多是由毛细管操作引起的，报导有囊肿、比较严重病亡中都和致死。

5.4 点状于今医治法 之外伽玛刀、氢原子束及直线实验室于今医治法等。其于今医治法原理是将辐射源柬看做于瘘口处，避免冠状摇动脉烧伤而成型败血症，而附近脑细胞内组织烧伤较小，不一定可用圆形＜3cm、后方一般来说、外科开刀术有不太可能避免比较严重神经系统其会的伤寒变。常规反射药物一般多于于今医治法脑细胞内的药物，能够有效地于今医治法又对脑细胞内组织烧伤成比例的药物范围仍在探索中都。尽管点状于今医治法可以免除开刀术绝望，但不一定医治程均需1～3年，在此期间仍有发育不良冠状摇动脉裂痕囊肿的险恶欺。常为关肝硬化多与点状药物有关，早期肝硬化之外高血压、发烧、头痛、咳嗽，但都是是自限性的；后期肝硬化不太可能会在于今医治法数周甚至数年后显现出来，之外高血压、囊肿、点状性坏死、进不依性出血及冠状摇动脉淤血等，少数个案甚至会因此避免致死。有报导，有5.2%的患儿显现出来直至神经系统退化、1.4%的患儿显现出来永久性神经系统其会。对于圆形＞3cm的裁，伤寒变越高显现出来肝硬化的期望值越高，于今愈的不太合理性越小。阶段性点状于今医治法小得多AVM（之外4、5级的AVM）的早期已有报导，其原则是在有所不同中都后期管控AVM的有所不同一小。

5.5 常为关冠状结核的管控 AVM中都；也过50%的患儿有冠状结核存在。管控冠状结核的难易程度有所不同，如冠状结核不在AVM的供血冠状摇动脉上，其管控工具与非AVM发育不全冠状结核的工具常为似；如其坐落AVM供血冠状摇动脉上，管控大大的则更为繁杂。有报导，一些圆形＜5mm的冠状结核在管控完AVM后会其本质回缩甚至消失，但也有些个案会时有发生裂痕，表明不太可能是由于透填塞滚顿时上升归因于。为增极较高其裂痕不确定性，对于＞7mm的冠状结核，在于今医治法AVM从前不依显旋外科夹闭或冠状摇动脉内弹簧圈囊肿是合理的，而坐落发育不良冠状摇动脉民团就其上的冠状结核，则可以在于今医治法AVM时一并管控。

5.6 联合于今医治法 有些个案可以进不依多种工具的联合于今医治法。对于那些外科开刀术不易开刀的相当大的或坐落右脑细胞内、对点状于今医治法来说又过大的AVM，再行转用冠状摇动脉内囊肿可在外科开刀术从前减少伤寒变的血管扩展，特别是阻塞右脑细胞内供血冠状摇动脉可以减少外科开刀术的不确定性。在一些小得多的AVM，点状于今医治法也可可用局部囊肿或局部开刀的辅助于今医治法。

编辑： tianyusheng